El Hospital Quirónsalud Córdoba diagnostica un caso raro de enfermedad autoinmune con una incidencia de uno por cada 10 millones de habitantes
Se trata de una patología en la que se producen anticuerpos que afectan a los riñones y pulmones del paciente afectado, presentándose como daño renal agudo y daño pulmonar severo
El doctor Amaral-Neiva ha explicado que este caso, presentado en el 50 Congreso de la Sociedad Andaluza de Nefrología junto al doctor Mario Espinosa, también especialista del servicio de Nefrología, se trata de una variante atípica de la “enfermedad por anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-MBG)”, también conocida como “enfermedad de Goodpasture”, con una incidencia aproximada de 1 caso cada millón de habitantes. Particularmente, el caso diagnosticado en el Hospital Quirónsalud Córdoba se presentó como una variante atípica con una probabilidad de aparición de un caso por cada 10 millones de habitantes.
En esta enfermedad de tipo autoinmune se producen unos anticuerpos (muchas veces estimulados por algún agente lesivo como una infección respiratoria o el humo de tabaco), que se dirigen contra los riñones y pulmones del paciente, presentándose como daño renal agudo con necesidad de terapia de sustitución renal (hemodiálisis) y como un daño pulmonar severo en forma de hemorragia alveolar. Así, es una enfermedad “con un mal pronóstico renal y en la que en caso de necesitar hemodiálisis al diagnóstico, muy pocas veces se recupera la función renal pese a instaurar el tratamiento, por lo que es fundamental un diagnóstico rápido para lograr un buen pronóstico en una enfermedad tan rara”, ha afirmado el doctor Amaral-Neiva.
Para el tratamiento de estos pacientes suele ser necesario realizar una biopsia renal (tomar una muestra de los riñones para confirmar o descartar que el daño se debe a estos anticuerpos), diálisis (según la severidad del daño renal al diagnóstico), plasmaféresis (una técnica similar a la diálisis que permite eliminar anticuerpos de la circulación sanguínea) y medicación inmunosupresora para frenar la producción adicional de anticuerpos.
Atención multidisciplinar
El doctor Amaral-Neiva ha destacado que el caso diagnosticado en el Hospital Quirónsalud Córdoba tenía como particularidad que debutó exclusivamente con afectación pulmonar, sin daño renal activo, por lo que la probabilidad de sospechar una enfermedad de por sí tan rara y además con esta presentación tan atípica era muy baja. Al ingresar en el hospital, el servicio de Medicina Interna solicitó las pruebas pertinentes, que permitieron sospechar de la enfermedad y, una vez obtenidos los resultados, se llevó a cabo un manejo multidisciplinar del caso, contando con la participación de Reumatología, Neumología y Nefrología.
Gracias al rápido diagnóstico por parte de Medicina Interna y al inicio precoz de tratamiento, se obtuvo una excelente respuesta inicial con control del daño pulmonar que presentaba al ingreso y sin detectarse progresión en el plano renal, con progresivo descenso de anticuerpos, por lo que de forma multidisciplinar se optó por un tratamiento médico inmunosupresor. El paciente fue dado de alta a los diez días de ingreso con función pulmonar y renal óptimas, recibiendo tratamiento inmunosupresor oral.
El doctor Amaral-Neiva ha destacado la importancia de contar con un equipo médico “capaz de sospechar un amplio abanico de enfermedades, con un equipo multidisciplinar completo para la toma de decisiones, coordinación y actuación rápida”.
Además del poster de este caso, los doctores Amaral-Neiva y Espinosa presentaron otros dos posters en el 50 Congreso de la Sociedad Española de Nefrología, celebrado en Jaén, que ha reunido a especialistas de Nefrología de toda la comunidad y residentes en formación en la especialidad, para compartir y dar difusión a nivel autonómico de casos particulares y los últimos avances en Nefrología, así como resultados de la especialidad. El segundo trabajo presentado ha tratado sobre la detección de una enfermedad genética nefrológica, que ha permitido detectar a otros 5 miembros de la misma familia afectados y que no habían presentado todavía síntomas, posibilitando un tratamiento precoz. Y un tercer poster sobre el tratamiento de una enfermedad autoinmune renal en mujeres embarazadas.